EPILEPSIA
CONCEPTO
Afección
crónica de etiología diversa, caracterizada por crisis
recurrentes debidas a una descarga excesiva de las neuronas
cerebrales asociadas eventualmente con diversas manifestaciones
clínicas. Un trastorno del sistema nervioso central.
Al
parecer existen varios mecanismos posibles para que un grupo de
neuronas puedan volverse hiperexcitables y propensas a descargar en
exceso:
Alteración
de los potenciales de membrana neuronales. La concentración de
iones Na+ dentro de la neurona es mucho menor que la existente en el
líquido extracelular, en tanto que la concentración
iónica intracelular de K+ es mucho mayor que su respectiva
concentración extracelular. Estos gradientes de concentración
mantienen polarizada la membrana neuronal, quedando el interior de la
célula con un potencial más negativo en relación
con el exterior. Las enfermedades que alteran la concentración
extracelular de Na+ (o de Ca+) pueden afectar a excitabilidad
neuronal de todo el sistema nervios. Si la concentración
extracelular de Na+ o Ca++ disminuye en relación a su
concentración extracelular (como en la enfermedad de Addison o
el hioparatitoidismo), la diferencia de potencial a través de
la membrana puede disminuir el umbral de reducción de
potenciales de acción auto propagados. Debido a lo anterior,
las neuronas se vuelven hiperexcitables y aumenta el riesgo de
epilepsia.
Alteración
de la transmisión sináptica. La liberación de
transmisores químicos dentro del espacio sináptico
puede afectar la excitabilidad de la membrana postsináptica
neuronal. Por ejemplo, en determinadas sinapsis la acetilcolina tiene
un efecto excitatorio, en tanto que en otras sinapsis el ácido
gamma-amino butírico (GABA) actúa como transmisor
inhibidor. Una deficiencia de fosfato de piridoxal, que cataliza la
síntesis del GABA, puede disminuir de tal forma la inhibición
mediada por GABA que ciertos sitios del encéfalo pueden
volverse suficientemente hiperexcitables para causar epilepsia.
Algunos medicamentos que previenen las crisis epilépticas
alteran las concentraciones de los transmisores sinápticos,
incluyendo el GABA, la serotonina y la noradrenalina.
Alteración
del umbral epiléptico del encéfalo. Aun cuando ninguno
de los factores descritos se encuentre presente, cada cerebro en vida
puede ser lo suficientemente híperexcitado para producir
crisis epilépticas si se expone a un flujo eléctrico de
intensidad adecuada. La intensidad que se requiere varía de
persona en persona. De lo anterior surge el concepto de umbral
encefálico de convulsión, y este concepto puede incluir
no solo las convulsiones inducidas por descargas eléctricas.
Fuera
de las convulsiones inducidas por descarga eléctrica, la
existencia de un umbral de convulsión no es fácilmente
demostrable, sin embargo, este concepto ayuda a explicar por que
determinado factor pede provocar epilepsia en un encéfalo y en
otro no, a pesar de que ambos sean iguales en apariencia. En
ocasiones puede ser heredado un umbral de convulsión bajo, en
el que algunos mecanismos genéticamente determinados producen
mayor susceptibilidad a la epilepsia en los miembros de una
familia...
De
acuerdo a este concepto la epilepsia es una anormalidad relativa, mas
que absoluta y por lo tanto, existe una amplia variedad de estados
que van desde el individuo normal (que aunque nunca aya padecido una
convulsión espontánea puede presentarla si se expone a
estímulos extremos como medicamentos convulsionantes o una
descarga eléctrica de alto voltaje).
Conducta
de las descargas epilépticas.
La
manera como una descarga epiléptica se manifiesta clínicamente
depende de la zona del encéfalo en que se origina la descarga
excesiva y de las zonas a las que se difunde Fig. 1. las descargas
originadas en la parte alta del tallo encefálico se proyectan
en forma difusa y simultanea a todo el encéfalo. Una descarga
epiléptica que se inicie en la corteza cerebral puede
mantenerse localizada o propagarse localmente para afectar neuronas
corticales adyacentes; o bien, difundirse por vías
corticotalámicas para activar los mecanismos mesodiencefálicos
de la substancia gris profunda del tallo encefálico alto para
producir una descarga secundariamente generalizada. Si la descarga se
generaliza en forma secundaria, las manifestaciones típicas de
la descarga epiléptica generalizada se superponen a las
manifestaciones de la descarga cortical local.
EPIDEMIOLOGIA
INNN
(instituto nacional de neurología)
5
% de la población en general presentara una crisis.
Esta
enfermedad se presenta independientemente de la edad, raza, clase
social y área geográfica. Afecta a 50 millones de
personas alrededor del mundo, cifra posiblemente subestimada. En la
mayoría de las recientes publicaciones la prevalencia de
Epilepsia se reporta de 5 a 10 por cada mil individuos y se estima
que a nivel mundial, al menos 100 millones de personas presentarán
Epilepsia en algún momento de su vida. Del total de personas
con Epilepsia, el 85% de éstas viven en los países en
vías de desarrollo, en tanto que las cifras de prevalencia son
muchos menores en países industrializados.
En
México existen 1, 800,000 personas con epilepsia.
Incidencia,
o signos mas frecuentes en:
50
% antes de los 15 años.
16.3%
en adultos jóvenes.
La
prevalencia en México es de 18 por 1000 habitantes
En
cuanto a los antecedentes heredo familiares, se observó que el
21% de los pacientes tenían algún familiar con
Epilepsia
ETIOLOGIA
Como
ya se ha mencionado, una crisis epiléptica se debe a la
activación simultánea de un gran número de
neuronas, que determina un sincronismo excesivo; y puede ser debido a
híper excitabilidad o bien a la falta de inhibición de
una población neuronal.
Nos
podemos dar cuenta de estas crisis por los datos
electroencefalográficos del momento de la crisis, que permiten
hacer un diagnostico.
Puede
tener dos tipos de factores:
Genéticos
En
estos casos no se hereda la epilepsia en si, sino las enfermedades
que pueden generarla.
Adquiridos
Estas
crisis se dan por alguna de las siguientes enfermedades (es decir se
adquiere através de...)
- Traumatismo
craneal
- Causas
prenatales
- Tumores
cerebrales
- Trastornos metabólicos
congénitos
- Obsesos
cerebrales
- Síndromes vasculares
cerebrales
- Meningitis y
encefalitis
- Enfermedades degenerativas
- Traumatismos del
parto
- Tóxicos
SEMIOLOGIA
FENOMENOS
CLINICOS.
Se
caracteriza al inicio por una perdida de conciencia y la aparición
súbita de fenómenos motores, sensitivos y/o
sensoriales. Estos fenómenos cambiaran durante la crisis,
dependiendo del tipo.
Si
al inicio es por perdida de conciencia puede seguirse por una fase de
crisis tónica, después una fase clónica y acaba
en un coma prolongado; junto con movimientos coordinados (crisis
psicomotora)
Si
al inicio presenta un fenómeno motor (sacudidas de las
extremidades), comienza por los dedos y termina en la extremidad
inferior, y puede terminar con una crisistonico-clonica generalizada.
Si
comienza por fenómenos sensoriales su proceso es muy diverso,
puede limitarse a esos fenómenos aislados o continuar con una
crisis automática o secundariamente generalizada.
DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL
Como
cualquier persona afectada por una crisis cerebral puede ser
epiléptica, se hace un diagnostico diferencial por las crisis
que mas a menudo se presentan:
Crisis
histéricas: es uno de los más clásicos. En
las crisis histéricas hay movimientos desordenados y en la
crisis epiléptica los movimientos son rítmicos. Hay
más probabilidad de error en las crisis automáticas,
por que los movimientos son más coordinados y dirigidos a un
determinado objetivo. Los de crisis histéricas intentan
luchar contra quien los sujeta y el epiléptico no; además
en los de histérica no se presenta la perdida de conciencia.
Los
sincopes y las lipotimias de origen vasovagal: son más
recurrentes en los niños y los jóvenes. Hay una
perdida de conciencia a causa del sincope y la lipotimia. Si el
sincope es prolongado puede dar lugar a una fase tónica o
clónica. La lipotimia por sus fenómenos se puede
parecer a las crisis atónicas. El diagnostico diferencial se
hará por el contexto clínico, y no es posible por el
EEG.
El
espasmo del llanto: es una crisis no epiléptica, se
plantea en los 2 o 3 primeros años de vida; y el diagnostico
diferencial se da porque estas crisis son siempre durante el llanto.
Crisis
cerebrales de origen toxico y metabólico: el contexto
clínico permitirá hacer el diagnostico. Las crisis de
hipoglucemias se paran por una administración de azúcar.
Una mas compleja es la crisis cerebral de la insuficiencia hepática
o renal, ya que producen también crisis epilépticas,
pero aparecen cuando la insuficiencia es permanente.
DIAGNOSTICO
INTEGRAL.
Las crisis epilépticas
determinan la epilepsia, no importa la existencia de uno o mas EEG
patológicos, aunque una vez determinada la epilepsia, uno o
mas EEG normales no niegan el diagnostico.
Se consideran tres
tipos clínicos genéricos en los que pueden estar
incluidas todos los tipos de crisis epilépticas.
Crisis
con pérdida del conocimiento y caída al suelo:
Se caracteriza e
identifica por la presencia de convulsiones, cianosis durante la
crisis, mordedura de lengua, micción involuntaria, duración
de pocos minutos; las crisis son siempre iguales, se presentan golpes
o lesiones durante la crisis y un estado de post-ictal; caracterizado
por somnolencia, confusión, astenia y cefalea, entre otros.
También se presentan crisis durante el sueño.
Crisis
con alteración o degradación de la conciencia sin
caída al suelo y acompañadas o no de automatismos.
De este tipo pueden ser 3:
-la ausencia típica
-la ausencia atípica
-las crisis parciales complejas.
Las crisis generalizadas también
son conocidas como ausencias y las crisis parciales como crisis
parciales complejas.
Las tres presentan el fenómeno
de ausencia epiléptica, que es un breve estado de inmovilidad
con mirada vaga o asombrada, con desconexión total o parcial
con el medio exterior y terminación brusca, con amnesia para
el episodio.
Los automatismos pueden presentarse,
dependiendo siempre de la existencia del trastorno de conciencia (ya
que son movimientos inconcientes) y del tiempo de duración del
mismo.
Crisis
recurrentes sin pérdida del conocimiento ni trastorno de
conciencia.
Se trata siempre de
crisis parciales simples. Este tipo de crisis es la expresión
de una descarga epiléptica que permanece localizada a una zona
de un solo hemisferio cerebral. De igual manera son de duración
breve, segundos o pocos minutos, de comienzo y fin súbitos;
además de que el paciente las recuerda perfectamente.
Se
puede dar el caso en el que se combinen las anteriores.
Un paciente puede
tener una crisis, esta crisis parcial simple puede pasar a compleja;
y aun en otra puede además generalizarse al final.
En
los ataques parciales simples que se generalizan se le daba el nombre
de “aura” al inicio de la crisis. El aura o aviso se
refiere solo a la crisis parcial simple, que al ocurrir antes de la
perdida del conocimiento le avisa al paciente y le permita prevenir
traumatismos.
Para
un mejor diagnostico también es muy importante tomar en cuenta
lo que se pueda observar de los electroencefalogramas, ya que
permiten confirmar y clasificar adecuadamente las epilepsias.
Otras
pruebas pueden ser la tomografía axial computarizada (TAC) y
la resonancia magnética nuclear (RMN), estas nos permiten ver
malformaciones congénitas; y la neurodiagnóstico
intensivo monitorizado (NIM) para definir el carácter de las
crisis epilépticas o no, el tipo de crisis, la localización
y una cuantificación del numero de crisis.
Se
pueden utilizar una sola o combinarlas, para reducir errores y evitar
un diagnostico incierto.
TRATAMIENTO
Tratamiento
medicamentoso.
Droga
anticonvulsiva.
Uso
del bromuro (lockoc) siglo XIX.
Obtención
de medicamentos mas poderosos y menos tóxicos.
La
obtención del anticonvulsivo ideal que afecte todos los tipos
de crisis, que tenga una dosis fija y no produzca efectos
colaterales, no se ha obtenido. De aquí la necesidad de
manejar el mayor numero de sustancias útiles para un cierto
tipo de crisis y también la de usar combinaciones de drogas
cuando existan combinaciones de crisis.
Bromuros:
de amonio, sodio, potasio (los mas empleados)
Dosis:
entre 0.30mg y 6g al día, a veces asociado a una dieta pobre
de cloruro de sodio (facilita la fijación del bromo).
Son
en general mal tolerados porque producen gastritis y el grave cuadro
de bromismo con dermatosis, insomnio, trastornos de conducta y
marcada ataxia.
Fenobarbital
(acido fenil-etil-barbiturico) derivado del acido barbitúrico.
Dosis:
de 100mg hasta 600mg
Efectos:
somnolencia, mareos, dermatitis, ataxia, nistagmus y temblor de
acción en casos de intolerancia o sobredosificación.
El
fenobarbital es inconveniente para niños que padecen
alteraciones de la conducta.
Primidone:
derivado del acido barbitúrico y se presenta en tabletas de
250mg.
Nunca
usar una tableta completa como dosis inicial ya que puede presentar
episodios de intenso vértigo rotatorio acompañándose
de nauseas y vomito lo cual hace que el paciente rechace la droga a
pesar de ser muy útil y de presentar baja toxicidad. Iniciar
con ¼ de pastilla por la noche aumentando progresivamente la
dosis hasta 6 tabletas al día.
Mefubarbital.
La
indicación del neo-herbal tiene la particularidad de que tiene
la mitad de acción anticonvulsiva del fenobarbital pero
también la mitad de la acción hipnótica por lo
que puede ser usada en dosis bastante mas elevadas. Algunos autores
han pensado que este medicamento tiene acción sobre el pequeño
mal. Es conveniente utilizarlo asociado al tridione. Se presenta en
capsulas de 100mg y las dosis utilizadas con mas éxito es de
600mg al día.
PRONOSTICO
Ausencias
del pequeño mal. De manera típica es un trastorno
de la niñez y tiene tendencia a desaparecer en forma
espontánea. Así, cerca de 25 % de los pacientes dejan
de tener ausencias a los 15 años de edad, 50 % a los 20 años
y un 75% a los 30 años.
Ausencias
del pequeño mal con crisis tónico-clónicas.
Cerca de 50 % de los pacientes que han padecido pequeño mal
por varios años desarrollan crisis tónico-clónicas
mayores, que remplazan a las ausencias clásicas conforme
avanza la edad. Hay ciertas pruebas que sugieren que el desarrollo
subsecuente de crisis tónico clónicas puede reducirse
si el paciente que se presenta con ausencias del pequeño mal
es tratado con medicamentos activos contra las crisis convulsivas
generalizadas al tiempo de dar anticonvulcionantes para suprimir las
ausencias.
Epilepsia
mioclónica. Las crisis mioclonicas en la niñez en
ocasiones parecen tener origen hereditario y no estar asociadas con
patología estructural encefálica subyacente. Este tipo
de crisis pueden mejorar con tratamiento, por ejemplo con
etosuximida, y el pronóstico a largo plazo puede ser bueno.
Las
crisis mioclónicas que empiezan en la adolescencia a menudo
son relativamente fáciles de controlar con fenobarbital o
alguno de sus congeneres. Si estas crisis se mantienen controladas
por completo durante varios años, la esperanza de curación
definitiva es bastante buena.
Crisis
tónico-clónicas. Este tipo de epilepsia comienza en
los primeros años de vida, y aproximadamente en 90% de los
pacientes, las crisis desaparecen en forma espontánea
alrededor de los 10 años de edad. El 10% de los pacientes,
las crisis pueden continuar como manifestaciones de epilepsia
generalizada o de lesión cortical isquémica sufrida
durante las convulsiones febriles.
Epilepsia
tónico clónicas primaria (gran mal). Se prescriben
medicamentos anticonvulcionantes y en la mayoría de los
enfermos las crisis son controladas. En esta etapa el tratamiento
debe ser continuo, sin interrupción o abandono repentino,
durante un periodo mínimo de tres a cinco años, y no
se podrá dar un pronostico firme respecto si los medicamentos
pueden ser retirados poco a poco o no hasta que haya transcurrido
este periodo, Al finalizar el periodo de tres años o mas,
durante el cual ha habido control completo de las convulsiones, puede
revisarse la situación, si el EEG se ha normalizado, es
razonable retirar gradualmente los anticonvulsivos durante un periodo
de 6 a 12 meses, y si el paciente sigue sin presentar convulsiones,
pueden suspenderse los medicamentos.
PREVENCION.
No
cuenta con una prevención especifica, ya que sus factores de
adquisición son muy variados, y tampoco definitivos.
CLASIFICACION
DE LAS CRISIS EPILEPTICAS
Los
diversos tipos de epilepsia no se diferencian solo por
caracterización clínica, tienen implicaciones
etiológicas, evolutivas y de pronostico de la mayor
importancia. La clasificación de las crisis es
clínico-electro-encefalográfica.
Además
el tratamiento quirúrgico no podría aplicarse no ya sin
clasificar la crisis, sino además sin precisar claramente la
localización del foco epileptógeno.
CRISIS
PARCIALES (FOCALES, PARCIALES)
Simples
(sin trastorno de conciencia):
Con
síntomas motores
Con
síntomas sensitivos
Con
síntomas sensoriales
Con
síntomas autonómicos
Con
síntomas psíquicos
Complejas
(con trastorno de conciencia):
Con
trastorno aislado de conciencia
Con
automatismos
Por
evolución de una crisis parcial simple
Parcial
secundariamente generalizada
CRISIS
GENERALIZADAS
Pérdida
de conciencia inicial, y/o fenómenos motores generalizados
bilaterales y más o menos simétricos, pudiéndose
acompañar de una descarga global vegetativa. Se clasifican
en:
Ausencias.
-simple
-compleja
-típica
-atípica
Mioclonias
epilépticas masivas bilaterales.
Espasmos
infantiles.
Crisis
clónicas.
Crisis
tónicas.
Crisis
tónico-clónicas.
Crisis
atónicas
-de muy corta duración
-de corta duración
-de larga duración
Crisis
acinéticas.
CRISIS
NO CLASIFICADAS
Estas por lo
general no necesitan de una explicación. Se sabe que son
crisis epilépticas; pero deficiencias en los datos o una
combinación rara de síntomas pueden hacerla caer en
este grupo.
