miércoles, 11 de marzo de 2009

Transtornos generalizados del desarrollo.Asperger Eq 6. segunda parte

¿Qué
es el síndrome de Asperger?


Es
un trastorno profundo del desarrollo cerebral caracterizado por
deficiencias en la interacción social y coordinación
motora, y por los inusuales y restrictivos patrones de interés
y conducta. Una forma de leve autismo que les impide reconocer
emociones en los rostros de otras personas
Este comportamiento fue
observado y descrito por Hans Asperger, un médico austriaco,
cuyo trabajo solo fue traducido al resto del mundo en los años
ochenta.


Se
considera un trastorno dentro del Autismo; se les denomina en muchas
ocasiones Autistas de Alto Rendimiento. Su capacidad intelectual es
normal y el lenguaje normalmente no se ve alterado. Suelen fijar su
atención hacia un tema concreto, de manera obsesiva muchas
veces, por lo que no es extraño que aprendan a leer por sí
solos a una edad muy precoz, si ese es el área de su atención.


Se
encuentra afectado, de manera variable, tres aspectos del desarrollo:


Conexiones
y habilidades sociales.


Utilización
el lenguaje con fines comunicativos.


Comportamiento
con rasgos repetitivos y una limitada gama de intereses.


En
muchas ocasiones han sido etiquetados como "Mala Adaptación
Socioemocional", en el que hay problemas de conducta y
comportamientos premeditados de mala adaptación; es un error
importante, pues los niños afectados de Síndrome de
Asperger tienen una comprensión muy ingenua de las situaciones
sociales, que no manipulan para su propio beneficio. La mala
adaptación en contextos sociales es fruto de un mal
entendimiento y de la confusión que les crea la exigencia de
las relaciones interpersonales.


El
desorden de Asperger es el término usado para un tipo
específico de desorden que abarca el desarrollo completo y se
caracteriza por problemas en el desarrollo de las destrezas sociales
y del comportamiento. En el pasado, muchos niños con el
desorden de Asperger han sido diagnosticados como si padecieran de
autismo, otro de los desórdenes que abarcan el desarrollo, o
de otros desórdenes. Mientras que el autismo y el Asperger
tienen ciertas similitudes, también tienen diferencias
importantes. Por dicha razón, los niños que se sospecha
tienen estas condiciones requieren una evaluación
cuidadosa.

En general, un niño con el desorden de
Asperger funciona a un nivel más alto que el típico
niño con autismo. Por ejemplo, muchos niños con el
desorden de Asperger tienen inteligencia normal. Mientras la mayoría
de los niños con autismo fallan o se atrasan en el desarrollo
del lenguaje, los niños con el desorden de Asperger usualmente
articulan palabras a la edad de dos años, aunque sus patrones
del habla pueden ser algo raros.

La mayoría de los
niños con el desorden de Asperger tienen dificultad en la
interacción con sus pares. Ellos tienden a ser solitarios y
pueden demostrar comportamientos excéntricos. Un niño
con Asperger, por ejemplo, puede estar por horas cada día
preocupado contando los carros que pasan por la calle o mirando sólo
el canal del tiempo en la televisión. Las dificultades con la
coordinación son también comunes en personas con este
desorden. Estos niños a menudo tienen necesidades educativas
especiales.

Aunque la causa del desorden de Asperger todavía
no se conoce, las investigaciones que se están llevando a cabo
actualmente sugieren que una tendencia hacia esa condición
puede correr en familias. Los niños con el desorden de
Asperger corren el riesgo también de enfermarse de otros
desórdenes psiquiátricos incluyendo la depresión,
el desorden de déficit de atención, la esquizofrenia y
el desorden de obsesión compulsiva.

Los psiquiatras de
niños y adolescentes tienen el entrenamiento y la destreza
para evaluar los desórdenes que abarcan el desarrollo completo
tales como el autismo y el desorden de Asperger. Ellos también
pueden trabajar con las familias para diseñar programas de
tratamiento apropiados y efectivos. Actualmente, el tratamiento más
efectivo envuelve una combinación de psicoterapia, educación
especial, modificación del comportamiento y apoyo para las
familias. Algunos niños con el desorden de Asperger también
se beneficiarán con medicamentos.

El resultado para los
niños con el desorden de Asperger es generalmente más
prometedor que para aquéllos con autismo. Debido al alto nivel
de funcionamiento intelectual, muchos de estos niños terminan
la escuela superior y asisten a la universidad. Aunque los problemas
con la interacción social y la percepción persisten,
ellos pueden también desarrollar relaciones duraderas con la
familia y los amigos.



Las
causas del Asperger


Existe
un componente genético con uno de los padres. Con cierta
frecuencia es el padre el que presenta un cuadro completo de Síndrome
de Asperger. En ocasiones hay una clara historia de autismo en
parientes próximos.
El cuadro clínico que se
presenta está influenciado por muchos factores, incluido el
factor genético, pero en la mayoría de los casos no hay
una causa única identificable.



Perfil
del niño con Asperger


El
niño que padece de Asperger tiene un aspecto externo normal,
suele ser inteligente y no tiene retraso en la adquisición del
habla. Sin embargo, presenta problemas para relacionarse con los
demás y en ocasiones presentan comportamientos inadecuados. La
capacidad intelectual de los niños con Síndrome de
Asperger es normal y su lenguaje normalmente solo se ve alterada
cuando es utilizada con fines comunicativos. Suelen fijar su atención
hacia un tema concreto, de manera obsesiva muchas veces, por lo que
no es extraño que aprenden a leer por sí solos a una
edad muy precoz, si ese es el área de su atención.

Un
niño con este Síndrome también se encontrará
afectado, de manera variable, en sus conexiones y habilidades
sociales, y en el comportamiento con rasgos repetitivos y una
limitada gama de intereses. Tienen una comprensión muy ingenua
de las situaciones sociales, y no suelen manipularlas para su propio
beneficio.
La mala adaptación que presentan en contextos
sociales es fruto de un mal entendimiento y de la confusión
que les crea la exigencia de las relaciones interpersonales. A pesar
de sus dificultades, los niños que padecen de ese trastorno
son nobles, poseen un gran corazón, una bondad sin límites,
son fieles, sinceros, y poseen un sinfín de valores que
podemos descubrir con tan sólo mirar un poquito en su
interior.

Se considera que el Síndrome de Asperger
afecta de 3 a 7 por cada 1000 niños, entre 7 y 16 años
de edad. Las cifras no son exactas, pero se reconoce que es un
trastorno que afecta más frecuentemente a los niños que
a las niñas.


Sintomas


Un
diagnóstico preciso y seguro solo podrás solicitar a un
médico especialista, así como el debido tratamiento.

Sin embargo, existen algunas características que sí
pueden observar los padres cuando sus hijos tengan entre 2 y 7 años
de edad. Normalmente, un niño con Asperger suele presentar
algunas características con mayor frecuencia. Aquí
tenéis algunas:



1-
Habilidades sociales y control emocional



-
No disfruta normalmente del contacto social. Se relaciona mejor con
adultos que con los niños de su misma edad. No se interesa por
los deportes
- Tiene problemas al jugar con otros niños.
No entiende las reglas implícitas del juego. Quiere imponer
sus propias reglas, y ganar siempre. Tal vez por eso prefiera jugar
sólo
- Le cuesta salir de casa. No le gusta ir al colegio.
Y presenta conflictos con sus compañeros
- Le cuesta
identificar sus sentimientos y de los demás. Presenta más
rabietas de lo normal. Llora con facilidad, por todo
- Tiene
dificultades para entender las intenciones de los demás. Es
ingenuo. No tiene malicia. Es sincero



2-
Habilidades de comunicación



-
No suele mirarte a los ojos cuando te habla. Se cree en todo aquello
que se le dice, y no entiende las ironías. Se interesa poco
por lo que dicen los demás. Le cuesta entender una
conversación larga, y cambia de tema cuando está
confuso
- Habla mucho, en un tono alto y peculiar, y usa un
lenguaje pedante, extremamente formal y con un extenso vocabulario.
Inventa palabras o expresiones idiosincrásicas
- En
ocasiones parece estar ausente, absorto en sus pensamientos



3-
Habilidades de comprensión



-
Siente dificultad de entender el contexto amplio de un problema. Le
cuesta entender una pregunta compleja y tarda en responder.
- A
menudo no comprende una crítica o un castigo. Así como
no entiende el por qué debe portarse con distintas formas,
según una situación social.
- Tiene una memoria
excepcional para recordar datos y fechas
- Tiene especial interés
por las matemáticas y las ciencias en general
- Aprende a
leer solo a una edad temprana
- Demuestra escasa imaginación
y creatividad, por ejemplo, para jugar con muñecos
- Tiene
un sentido de humor peculiar



4-
Intereses específicos



-
Cuando algún tema en particular le fascina, ocupa la mayor
parte de su tiempo libre en pensar, hablar o escribir sobre el
asunto, sin importarse con la opinión de los demás
-
Repite compulsivamente ciertas acciones o pensamientos para sentirse
seguro
- Le gusta la rutina. No tolera los cambios imprevistos.
Tiene rituales elaborados que deben ser cumplidos



5-
Habilidades de movimiento



-
Posee una pobre coordinación motriz. Corre a un ritmo extraño,
y no tiene destreza para atrapar una pelota.
- Le cuesta vestirse,
abrocharse los botones o hacer un lazo con los cordones.



6-
Otras características


-
Miedo, angustia debido a sonidos como los de un aparato eléctrico
-
Ligeros roces sobre la piel o la cabeza
- Tendencia a agitarse o
mecerse cuando está excitado o angustiado
- Falta de
sensibilidad a niveles bajos de dolor
- Tardanza en adquirir el
habla, en pocos casos
- Muecas, espasmos o tics faciales
inusuales



Al
ser un trastorno reconocido recientemente por la comunidad
científica, es lógico que sea aún desconocido
para la población general e incluso por muchos profesionales.
Por esta razón, muchos casos no están diagnosticados o
reciben un diagnostico equivocado. Sin embargo, es importante
establecer un diagnóstico temprano para poder establecer un
tratamiento adecuado y no empeorar la situación, lo que
significaría un cuadro de baja autoestima, fracaso escolar,
depresión, para el doliente.



Criterios
diagnósticos



La
mayoría de los casos de Síndrome de Asperger son
diagnosticado a la edad de 7 años o más tarde. Según
la Asociación Americana de Psiquiatría, los criterios
diagnósticos se basan en algunas pautas:
1. En las
dificultades cualitativas de interacción social;
2.
Patrones de comportamiento, intereses y actividades restringidos,
repetitiva y estereotipados que manifiestan;
3. Discapacidad
clínicamente significativa en el área social,
ocupacional y en otras áreas importantes del desarrollo;
4.
El no retraso clínico significativo en el lenguaje
5. El
no retraso clínicamente significativo para su edad
cronológica, en el desarrollo cognitivo, de habilidades de
auto-ayuda y adaptación, o de curiosidad por el entorno;
6.
No se cumplen los criterios de otro Trastorno Generalizado del
Desarrollo, o de Esquizofrenia.






Diferencias
de asperger y autismo







Causas


Existe
un componente genético con uno de los padres; con cierta
frecuencia es el padre el que presenta un cuadro completo de Síndrome
de Asperger. En ocasiones hay una clara historia de autismo en
parientes próximos.


El
cuadro clínico que se presenta está influenciado por
muchos factores, incluido el factor genético, pero en la
mayoría de los casos no hay una causa única
identificable.














Epidemiología


No hay
estudios que reflejen unas cifras exactas, pero se considera que el
Síndrome de Asperger afecta de 3 a 7 niños por cada
1000 personas.


Más
frecuente en el sexo masculino que en el femenino.





Al ser
una entidad relativamente reciente, muchos casos no están
diagnosticados o reciben un diagnóstico equivocado.










Diagnóstico


Es
importante establecer un diagnóstico temprano para poder
establecer un tratamiento adecuado y no empeorar el pronóstico
al añadirse otros problemas (baja autoestima, fracaso escolar,
depresión e incluso ideas suicidas).






Los
criterios diagnósticos dictados por la Asociación
Americana de Psiquiatría (DSM-IV) son los siguientes:






A.
Dificultades cualitativas de interacción social que se
manifiestan con al menos dos de las siguientes:


1.
Dificultades acusadas en el uso de múltiples comportamientos
no verbales, tales como contacto visual, expresión facial,
posturas de cuerpo y gestos para regular la acción social.


2.
Incapacidad para establecer relaciones con iguales, adecuadas a su
nivel de desarrollo.


3.
Ausencia de la búsqueda espontánea para compartir
placer, intereses o logros, con otras personas (por ejemplo: no
mostrar, traer o señalar objetos de interés).


4.
Ausencia de reciprocidad social o emocional.


B.
Patrones de comportamiento, intereses y actividades restringidos,
repetitiva y estereotipados, que se manifiestan de al menos una de
las siguientes maneras:


1.
Preocupación absorbente, repetitiva y estereotipada,
restringida a uno o más temas de interés, que es
anormal en su intensidad o en su enfoque.


2.
Adherencia aparentemente inflexible a rutinas o rituales específicos
y no funcionales.


3.
Manerismos motores estereotipados y repetitivos (por ej.:
retorcimiento o aleteo de dedos y/o manos o movimientos complejos con
el cuerpo).


4.
Preocupación persistente con partes de objetos.


C. El
trastorno causa una discapacidad clínicamente significativa en
el área social, ocupacional y en otras áreas
importantes del desarrollo.


D.No
existe un retraso clínicamente significativo en el lenguaje
(por ej.: palabras sueltas a la edad de 2años, frases
comunicativas a los 3 años).


E.No
existe un retraso clínicamente significativo para su edad
Cronológica, en el desarrollo cognitivo, de habilidades de
auto-ayuda y comportamiento adaptativo (salvo en la interacción
social) o de curiosidad por el entorno.


F.No se
cumplen los criterios de otro Trastorno Generalizado del Desarrollo,
o de Esquizofrenia.






Pronóstico


El
Síndrome de Asperger se ha diferenciado muy recientemente del
autismo típico y existe poca información sobre el
pronóstico de estos niños. No obstante, se considera
que, comparado con jóvenes con otras formas de autismo podrán
con mayor probabilidad convertirse en adultos independientes, con una
vida absolutamente normal.


Frecuentemente
cuando son adultos tienen un trabajo o profesión relacionado
con sus áreas de especial interés, pudiendo ser muy
competentes.






Tratamiento


Para
establecer un plan de tratamiento tienen que trabajar juntos padres,
profesores y consejeros externos familiarizados con este trastorno.


Hay una
serie de principios generales aplicables al niño con Síndrome
de Asperger:


A los
niños con Síndrome de Asperger no les gustan las
sorpresas y deben ser preparados, siempre que sea posible, frente a
los cambios.


Las
reglas deben aplicarse con cuidado y con cierta flexibilidad,
claramente expresadas y preferentemente por escrito.


El
profesorado debe aprovechar al máximo las áreas de
interés especial del niño.


Hay que
intentar que las enseñanzas sean bastante concretas y evitar
utilizar un lenguaje que sea mal interpretado.


Se
puede recompensar con actividades que sean de interés para él
cuando haya realizado de manera satisfactoria otras tareas o se haya
comportado correctamente.


Suelen
responder muy bien al uso de elementos visuales.


Frecuentemente
no entienden muestras rígidas de autoridad o enfado y ellos
mismos se vuelven más rígidos y testarudos, con
descontrol del comportamiento; siempre que sea posible hay que
anticiparse a estas situaciones evitando la confrontación.


Como
desean tener amigos, hay que enseñarles ciertos repertorios
sociales, qué decir y cómo decirlo.


Fomentar
su participación en las conversaciones y reforzar a los
compañeros que también lo estimulen a participar.


Se
muestra muy eficaz el ensayar y practicar el modo de enfrentarse a
distintas situaciones sociales (representación de papeles en
situaciones concretas). En los casos complejos se aconseja una
orientación realizada por un equipo profesional.


La
mayoría de los niños no reciben ninguna medicación
como parte del tratamiento, pero en situaciones concretas pueden ser
útiles: estados de ansiedad o depresión, problemas de
falta de atención.


























































Autismo



Síndrome
de Asperger



Coeficiente
Intelectual generalmente por debajo de lo normal



Coeficiente
Intelectual generalmente por encima de lo normal.



Normalmente
el diagnóstico se realiza antes de los 3 años



Normalmente
el diagnóstico se realiza después de los 3 años




Retraso
en la aparición del lenguaje



Aparición
del lenguaje en tiempo normal



Alrededor
del 25% son no - verbales



Todos
son verbales



Gramática
y vocabulario limitados



Gramática
y vocabulario por encima del promedio



Desinterés
general en las relaciones sociales



Interés
general en las relaciones sociales



Un
tercio presenta convulsiones



Incidencia
de convulsiones igual que en el resto de la población



Desarrollo
físico normal



Torpeza
general



Ningún
interés obsesivo de "alto nivel"



Intereses
obsesivos de "alto nivel"



Los
padres detectan problemas alrededor de los 18 meses de edad



Los
padres detectan problemas alrededor de los dos años y medio




Las
quejas de los padres son los retardos del lenguaje



Las
quejas de los padres son los problemas de lenguaje, o en
socialización y conducta




A
diferencia de los niños con Autismo típico, tienen
deseos de tener amigos y se sienten frustrados por sus dificultades
sociales.



VIDEOS
SOBRE ASPERGER.



http://youtube.com/watch?v=JRHfEM5cDKg&NR=1



http://www.youtube.com/watch?v=K8X1nNmDThU&feature=related



http://www.youtube.com/watch?v=qVg5rSBHrJI&feature=related



http://www.youtube.com/watch?v=FYzEvH-A2Qw&feature=related



















Transtornos generalizados del desarrollo.Autismo Eq 6 primera parte


TRANTORNOS
GENERALIZADOS DEL DESARROLLO



Los trastornos generalizados del
desarrollo constituyen una serie de trastornos neurobiológicamente
diversos. Son estados caracterizados por déficits masivos en
diferentes áreas del funcionamiento, que conducen a un
deterioro generalizado del proceso evolutivo. Normalmente, estos
individuos, que están incapacitados de formas múltiples,
muestran un proceso evolutivo que no es meramente lento o limitado,
sino atípico o desviado. Muchos de ellos además, están
afectados de retraso mental, y su tratamiento requiere una
rehabilitación a largo plazo orientada evolutivamente de una
forma multimodal (Hales y Yudofsky, 2000).








AUTISMO





CONCEPTO:





La
primer persona en describir el autismo es Kanner (1943), antes de el
se había descrito la enfermedad solo en términos de un
trastorno grave del desarrollo, pero era diagnosticado como
esquizofrenia, o demencia precoz, o demencia infantil.





La
concepción de Kanner acerca del autismo se plantea como <<una
innata alteración autista del contacto afectivo>> es
decir lo patognomónico del trastorno es la incapacidad para
relacionarse normalmente con la gente.





Hasta
los años sesenta no se dio un salto cualitativo en el
desarrollo del concepto del autismo. Rutter (1968, 1974, 1978),
discrepo de Kanner en referencia la contacto afectivo como rasgo
primario, dejando las afectaciones lingüísticas como
síntoma secundario, en su concepción Rutter plantea
<<un origen orgánico cerebral, aunque lo concibe como
síndrome conductual>>





Ambos
autores tiene una gran consideración en el concepto de autismo
la concepción Kanneriana planteando el síndrome como un
trastorno socioafectivo, y la de Rutter que plantea el autismo como
un déficit más que como un trastorno mental.





En
un intento por llegar a un consenso interprofesional, la National
Society for Autitic Children (NSAC) de estados unidos elaboro una
definición ponderada en su comité técnico de
1977, donde se retoma la propuesta de Rutter y se menciona como un
síndrome conductual.





Aun
hoy sigue la controversia sobre si son los factores cognitivos o
socioafectivos, los rasgos esenciales en el diagnostico del autismo.





El
DSM- III (APA 1980) considera al autismo como un <<trastorno
generalizado del desarrollo>>, con la finalidad de alejarlo del
concepto de las psicosis, de este concepto se han hecho diferentes
clasificaciones nosológicas, (CIE-10, 1992) (DSM-IV, 1994)
estableciendo como rasgos primarios tanto los factores
socioafectivos como los cognitivos y conductuales intentando compilar
las definiciones que se tenían sobre autismo.


EPIDEMIOLOGIA:





El
desarrollo científico del autismo esta plagado de una multitud
de problemas y polémica, una de las consecuencias de esta
problemática se comprueba en los datos epidemiológicos
, donde dependiendo de los autores se muestran diferentes
estimaciones en la incidencia del autismo, sin embargo la cifra
estadística que mas frecuentemente se ha hallado es la de 4,5
por 10.000 niños desde que lotter (1966) comenzase la
investigación epidemiológica aunque la mayor parte de
los autores cifran la incidencia de 2 a 4 autistas por 10.000 niños
en la población de 8-10 años (Riviere, 1993, en Canal,
1993) de forma mas consistente se ha hallado un ratio niño-niña
de 4-1 (lotter, 1966, 1978; Rutt y Oxford, 1971).








CARACTERISTICAS DEL AUTISMO INFANTIL



  1. Alteraciones
    de la conducta social:



Los
problemas que presentan los niños autistas en cuanto a su
conducta social es quizás el rasgo más conocido.


El
desarrollo de la conducta social del niño autista va
produciendo en ausencia casi absoluta de reciprocidad social y
respuesta emocional, esta claro que el déficit social se
presenta en los primeros años de vida, la mayor parte de las
descripciones sobre alteraciones sociales en niños autistas
se hacen en los primeros años de vida. Y no en etapas
posteriores.


La
compleja variabilidad observada en el comportamiento social llevo a
algunos autores a proponer subtipos del autismo en función a
factores conductuales.


Wing y
Gould (1979), establecieron tres patrones distintos a partir de su
estudio epistemológico: <<aislado>>, que evita
interacciones de forma activa;<<pasivo>> que soporta la
relación social pero no la busca; y <<activo>> que
interactúa de forma extraña o extravagante.


Los
estudios que se han realizado dejan en claro que no todos los
autistas muestran el mismo tipo de alteración social.


Aun así
podemos observar ciertas pautas en las conductas sociales de los
niños autistas (Schireibman y Mill, 1986) como la ausencia de
contacto con los demás (en menor o mayor escala) y carencia de
vínculos con los padres, no buscan el contacto afectivo.


Otra de
las características esenciales reflejada tanto en Kanner como
en Rutter e incluso en el DSM-IV, es la preocupación del niño
autista por preservar la invariabilidad del medio.











2.
alteraciones del lenguaje:


La
comunicación intencional que suele desarrollar el niño
normal desde los 8-9 meses de edad, se ve muy perturbada o limitada
en los niños autistas , la falta de sonrisa social, de mirada
a las personas o gestos de vocalización son varias de las
características evidentes en su conducta., estas dificultades
se hacen mas fuertes después del primer año .


Los niños
autistas que llegan a hablar lo hacen de forma característica.
Se estima que entre un 28% y un 61% de los niños con autismo
no adquiere el lenguaje nunca. (Canal, 1994).


Los
autistas hablantes además de adquirir el lenguaje de forma
tardía hacen un uso muy peculiar de el, entre las alteraciones
lingüísticas se encuentra la inversión
predominal, que es cuando el niño se refiere a si mismo como
<<tu>> o <<el>>.


La
ecolalia, que es la repetición de palabras o frases dichas.
Que puede ser inmediata o retardada. Aunque este tipo de conducta no
solo se presenta en niños con autismo.


Muestra
alteraciones fonológicas, semánticas, defectos de
articulación, monotonía, reiteración obsesiva de
preguntas entre otras.


Alteraciones
en el lenguaje receptivo, ya que presentan dificultad para entender
y/o percibir información


Además
de las muestras verbales, los autistas tienen deficiencias con su
lenguaje no verbal, muecas estereotipadas, además de ausencia
del contacto ocular, muestra una carencia de emoción,
abstracción e imaginación.





3.
alteraciones motoras:


Otra
característica de los niños autistas, incluida en el
diagnostico, hace referencia a los patrones de conducta
esteriotipados, se cree que esta estereotipia se debe a un déficit
creativo, pero las causas en realidad son desconocidas.


Esta
conducta puede incluir balanceo rítmico del cuerpo, saltos
carreras cortas, giros de cabeza, aleteos de brazos y manos o
posturas extravagantes, también se muestran estereotipias al
mirar objetos, la mayor parte de los niños autistas ocupan la
mayor parte de su tiempo en estas actividades


Otra
conducta motora relacionada es la conducta autolesivas, que supone
una de las conductas mas “dramáticas” del
trastorno autista, aunque debe señalarse que esta conducta no
es única de la patología autista, la conducta
autolesivas implica cualquier comportamiento mediante el cual una
persona produce daño físico a su propio cuerpo.





4.
alteraciones cognitivas:


En el
trastorno autista se muestran diferentes déficits del
desarrollo cognitivo, por ejemplo; los procesos tensiónales
sensoriales, perceptivos, intelectuales.


De los
procesos cognitivos los que mayor atención han recibido son
los sensoperceptivos y los intelectuales.


a)
capacidad intelectual: Ritvo y freeman (1978) indican que
aproximadamente un 60% de los niños autistas presentan un CI
por debajo de lo normal,, parece ser que los niños autistas
obtienen mejores resultados en la manipulación o
visoespeaciales, y presentan un bajo rendimiento en las que miden
procesamiento secuencial.


b)
atención y senso percepción: una característica
del trastorno autista es la respuesta anormal que estos niños
tienen ante la estimulación sensorial, se especula que la
falla no esta en problemas de percepción, sino más bien
en sus procesos atencionales





CRITERIO DIAGNOSTICO


los
criterios diagnósticos acerca del autismo se han ido
modificando de esta forma los principales sistemas de clasificación
nomológica DSM-IV y CIE-10, han agrupado los criterios en
tres componentes y un criterio cronológico, de acuerdo a esto
ultimo debe presentarse alguna de las conductas diagnosticas del
trastorno antes de los 36 meses de edad, (juego simbólico,
conducta social o comunicación).

















DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL








Figura
1
: Características
de los trastornos generalizados del desarrollo (Volkmar, F.R., Cohen,
D.L.,1991)





























ETIOLOGIA:





Aunque no
se han determinado aun la causas del autismo, se han desarrollado un
gran numero de teorías, pero podemos llegar a agruparlas en
dos grandes grupos el área neurobiológica y genética,
por otro lado la rama que enfatiza la gran importancia que tienen los
factores psicológicos (sociales, cognitivos y afectivos).





Hipótesis
neurobiológica y genética
:


Por un
lado esta postura pretende identificar una alteración
genética conocida y estudiar los efectos de comportamiento que
presenta, por otro lado se investiga una conducta anormal y la
frecuencia qué tiene en la familia, para inferir si hay un
marcador genético.


En el
primer caso Con respecto al autismo se ha encontrado que los niños
autista presentan algunas anomalías en el cariotipo, en casi
todos los pares cromosómicos excepto los pares (7, 14,19, y
20), sin embargo la hipótesis del X-frágil, es la
hipótesis genérica que mas interés ha suscitado,
plantea una falta de sustancia en el brazo distal del brazo largo del
cromosoma.





Hoy están
de acuerdo los investigadores en que el autismo es un trastorno
conductual, con bases biológicas.





En cuanto
a procesos infecciosos se han encontrado que el síndrome mas
cercano al autismo es la rubéola, en cuanto a que ha sido el
mas detectado en los casos de autismo, esta hipótesis dice que
los niños autistas presentan un sistema inmunológico
alterado posiblemente por consecuencia de un defecto genético
de los linfocitos T.





En cuanto
a los síndromes metabólicos se ha encontrado que desde
Friedman (1969) quien encontró que un 92 por ciento de los
casos de autismo presentaban fenilcetonuria.


En la
actualidad el caso metabólico que mas ha llamado la atención
es la hiperserotoninemia detectada en mas del 25% de los casos de
autismo.





Otra
hipótesis neurobiológica es la de la disfunción
cortical primaria como factor causante.





Hipótesis
psicológicas:





La
contribución de los modelos psicológicos al estudio del
autismo, se han centreado en los problemas de comunicación, en
las relaciones sociales y los déficit cognitivos.


Hobson
(1984) postula que las alteraciones en la comunicación se
deben a una base afectiva. Propone que la capacidad de entender las
emociones es algo más que cognición.


La teoría
de Leslie y Frith (1989) postula que los problemas sociales de
comunicación de los niños autistas se deben a un
déficit cognitivo específico,























TRATAMIENTO:





Una
generalización competente acerca del autismo es que no hay
tratamiento eficaz, dado que no conocemos lo suficiente acerca del
trastorno.





Tratamiento
psicosocial
: se ha conseguido algo de éxito con métodos
conductuales que proponen el acento en la formación de
destrezas y en el tratamiento conductual, este tratamiento se basa es
los trabajos de Ferster e Iver Louvaas. Que se basaban en diseños
experimentales, con los cuales podía enseñar respuestas
simples a los niños autistas.





Comunicación:
en los años sesentas Louvaas y sus colaboradores dieron un
paso gigantesco e enfrentar la dificultad de comunicación de
los niños autistas mediante procedimientos conductuales
básicos de discriminación, La primea destreza que le
enseñaron fue a imitar el habla de los demás.





Socialización:
en cuanto a los procesos de socialización limitados en el
autismo, es necesario mencionar que aunque los avances, no han
llegado a mejorar la calidad de los autistas, se ha descubierto que
se les pueden enseñar destrezas que permiten una mejor
interacción con lo demás, además Louvaas
descubrió que los niños mejoraban mas en salones de
clases regulares, que clases especiales por separado.





Tratamientos
biológicos:





No se ha
descubierto una cura biológica para el autismo en realidad la
intervención medica ha tenido poco éxito.





Tratamiento
integral:
para los niños autistas la mayor parte de la
terapia consiste en instrucción escolar combinada con
estímulos psicológicos para problemas de comunicación
y socialización, en este caso se considera que los padres
también requieren de una instrucción acerca de la
educación de este tipo de niños.




martes, 10 de marzo de 2009

expo_epilepsia .Equipo 3



EPILEPSIA





CONCEPTO





Afección
crónica de etiología diversa, caracterizada por crisis
recurrentes debidas a una descarga excesiva de las neuronas
cerebrales asociadas eventualmente con diversas manifestaciones
clínicas. Un trastorno del sistema nervioso central.





Al
parecer existen varios mecanismos posibles para que un grupo de
neuronas puedan volverse hiperexcitables y propensas a descargar en
exceso:





Alteración
de los potenciales de membrana neuronales. La concentración de
iones Na+ dentro de la neurona es mucho menor que la existente en el
líquido extracelular, en tanto que la concentración
iónica intracelular de K+ es mucho mayor que su respectiva
concentración extracelular. Estos gradientes de concentración
mantienen polarizada la membrana neuronal, quedando el interior de la
célula con un potencial más negativo en relación
con el exterior. Las enfermedades que alteran la concentración
extracelular de Na+ (o de Ca+) pueden afectar a excitabilidad
neuronal de todo el sistema nervios. Si la concentración
extracelular de Na+ o Ca++ disminuye en relación a su
concentración extracelular (como en la enfermedad de Addison o
el hioparatitoidismo), la diferencia de potencial a través de
la membrana puede disminuir el umbral de reducción de
potenciales de acción auto propagados. Debido a lo anterior,
las neuronas se vuelven hiperexcitables y aumenta el riesgo de
epilepsia.





Alteración
de la transmisión sináptica. La liberación de
transmisores químicos dentro del espacio sináptico
puede afectar la excitabilidad de la membrana postsináptica
neuronal. Por ejemplo, en determinadas sinapsis la acetilcolina tiene
un efecto excitatorio, en tanto que en otras sinapsis el ácido
gamma-amino butírico (GABA) actúa como transmisor
inhibidor. Una deficiencia de fosfato de piridoxal, que cataliza la
síntesis del GABA, puede disminuir de tal forma la inhibición
mediada por GABA que ciertos sitios del encéfalo pueden
volverse suficientemente hiperexcitables para causar epilepsia.
Algunos medicamentos que previenen las crisis epilépticas
alteran las concentraciones de los transmisores sinápticos,
incluyendo el GABA, la serotonina y la noradrenalina.





Alteración
del umbral epiléptico del encéfalo. Aun cuando ninguno
de los factores descritos se encuentre presente, cada cerebro en vida
puede ser lo suficientemente híperexcitado para producir
crisis epilépticas si se expone a un flujo eléctrico de
intensidad adecuada. La intensidad que se requiere varía de
persona en persona. De lo anterior surge el concepto de umbral
encefálico de convulsión, y este concepto puede incluir
no solo las convulsiones inducidas por descargas eléctricas.


Fuera
de las convulsiones inducidas por descarga eléctrica, la
existencia de un umbral de convulsión no es fácilmente
demostrable, sin embargo, este concepto ayuda a explicar por que
determinado factor pede provocar epilepsia en un encéfalo y en
otro no, a pesar de que ambos sean iguales en apariencia. En
ocasiones puede ser heredado un umbral de convulsión bajo, en
el que algunos mecanismos genéticamente determinados producen
mayor susceptibilidad a la epilepsia en los miembros de una
familia...


De
acuerdo a este concepto la epilepsia es una anormalidad relativa, mas
que absoluta y por lo tanto, existe una amplia variedad de estados
que van desde el individuo normal (que aunque nunca aya padecido una
convulsión espontánea puede presentarla si se expone a
estímulos extremos como medicamentos convulsionantes o una
descarga eléctrica de alto voltaje).





Conducta
de las descargas epilépticas.


La
manera como una descarga epiléptica se manifiesta clínicamente
depende de la zona del encéfalo en que se origina la descarga
excesiva y de las zonas a las que se difunde Fig. 1. las descargas
originadas en la parte alta del tallo encefálico se proyectan
en forma difusa y simultanea a todo el encéfalo. Una descarga
epiléptica que se inicie en la corteza cerebral puede
mantenerse localizada o propagarse localmente para afectar neuronas
corticales adyacentes; o bien, difundirse por vías
corticotalámicas para activar los mecanismos mesodiencefálicos
de la substancia gris profunda del tallo encefálico alto para
producir una descarga secundariamente generalizada. Si la descarga se
generaliza en forma secundaria, las manifestaciones típicas de
la descarga epiléptica generalizada se superponen a las
manifestaciones de la descarga cortical local.





EPIDEMIOLOGIA


INNN
(instituto nacional de neurología)








5
% de la población en general presentara una crisis.





Esta
enfermedad se presenta independientemente de la edad, raza, clase
social y área geográfica. Afecta a 50 millones de
personas alrededor del mundo, cifra posiblemente subestimada. En la
mayoría de las recientes publicaciones la prevalencia de
Epilepsia se reporta de 5 a 10 por cada mil individuos y se estima
que a nivel mundial, al menos 100 millones de personas presentarán
Epilepsia en algún momento de su vida. Del total de personas
con Epilepsia, el 85% de éstas viven en los países en
vías de desarrollo, en tanto que las cifras de prevalencia son
muchos menores en países industrializados.





En
México existen 1, 800,000 personas con epilepsia.





Incidencia,
o signos mas frecuentes en:


50
% antes de los 15 años.


16.3%
en adultos jóvenes.








La
prevalencia en México es de 18 por 1000 habitantes








En
cuanto a los antecedentes heredo familiares, se observó que el
21% de los pacientes tenían algún familiar con
Epilepsia















ETIOLOGIA





Como
ya se ha mencionado, una crisis epiléptica se debe a la
activación simultánea de un gran número de
neuronas, que determina un sincronismo excesivo; y puede ser debido a
híper excitabilidad o bien a la falta de inhibición de
una población neuronal.





Nos
podemos dar cuenta de estas crisis por los datos
electroencefalográficos del momento de la crisis, que permiten
hacer un diagnostico.





Puede
tener dos tipos de factores:






  • Genéticos






En
estos casos no se hereda la epilepsia en si, sino las enfermedades
que pueden generarla.








  • Adquiridos






Estas
crisis se dan por alguna de las siguientes enfermedades (es decir se
adquiere através de...)






- Traumatismo
craneal



- Causas
prenatales



- Tumores
cerebrales



- Trastornos metabólicos
congénitos



- Obsesos
cerebrales



- Síndromes vasculares
cerebrales



- Meningitis y
encefalitis



- Enfermedades degenerativas



- Traumatismos del
parto



- Tóxicos







SEMIOLOGIA





FENOMENOS
CLINICOS.





Se
caracteriza al inicio por una perdida de conciencia y la aparición
súbita de fenómenos motores, sensitivos y/o
sensoriales. Estos fenómenos cambiaran durante la crisis,
dependiendo del tipo.





Si
al inicio es por perdida de conciencia puede seguirse por una fase de
crisis tónica, después una fase clónica y acaba
en un coma prolongado; junto con movimientos coordinados (crisis
psicomotora)





Si
al inicio presenta un fenómeno motor (sacudidas de las
extremidades), comienza por los dedos y termina en la extremidad
inferior, y puede terminar con una crisistonico-clonica generalizada.


Si
comienza por fenómenos sensoriales su proceso es muy diverso,
puede limitarse a esos fenómenos aislados o continuar con una
crisis automática o secundariamente generalizada.








DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL








Como
cualquier persona afectada por una crisis cerebral puede ser
epiléptica, se hace un diagnostico diferencial por las crisis
que mas a menudo se presentan:






  • Crisis
    histéricas:
    es uno de los más clásicos. En
    las crisis histéricas hay movimientos desordenados y en la
    crisis epiléptica los movimientos son rítmicos. Hay
    más probabilidad de error en las crisis automáticas,
    por que los movimientos son más coordinados y dirigidos a un
    determinado objetivo. Los de crisis histéricas intentan
    luchar contra quien los sujeta y el epiléptico no; además
    en los de histérica no se presenta la perdida de conciencia.







  • Los
    sincopes y las lipotimias de origen vasovagal
    : son más
    recurrentes en los niños y los jóvenes. Hay una
    perdida de conciencia a causa del sincope y la lipotimia. Si el
    sincope es prolongado puede dar lugar a una fase tónica o
    clónica. La lipotimia por sus fenómenos se puede
    parecer a las crisis atónicas. El diagnostico diferencial se
    hará por el contexto clínico, y no es posible por el
    EEG.










  • El
    espasmo del llanto
    : es una crisis no epiléptica, se
    plantea en los 2 o 3 primeros años de vida; y el diagnostico
    diferencial se da porque estas crisis son siempre durante el llanto.










  • Crisis
    cerebrales de origen toxico y metabólico
    : el contexto
    clínico permitirá hacer el diagnostico. Las crisis de
    hipoglucemias se paran por una administración de azúcar.
    Una mas compleja es la crisis cerebral de la insuficiencia hepática
    o renal, ya que producen también crisis epilépticas,
    pero aparecen cuando la insuficiencia es permanente.




















DIAGNOSTICO
INTEGRAL
.







Las crisis epilépticas
determinan la epilepsia, no importa la existencia de uno o mas EEG
patológicos, aunque una vez determinada la epilepsia, uno o
mas EEG normales no niegan el diagnostico.







Se consideran tres
tipos clínicos genéricos en los que pueden estar
incluidas todos los tipos de crisis epilépticas.















  • Crisis
    con pérdida del conocimiento y caída al suelo:







Se caracteriza e
identifica por la presencia de convulsiones, cianosis durante la
crisis, mordedura de lengua, micción involuntaria, duración
de pocos minutos; las crisis son siempre iguales, se presentan golpes
o lesiones durante la crisis y un estado de post-ictal; caracterizado
por somnolencia, confusión, astenia y cefalea, entre otros.
También se presentan crisis durante el sueño.














  • Crisis
    con alteración o degradación de la conciencia sin
    caída al suelo y acompañadas o no de automatismos.







De este tipo pueden ser 3:



-la ausencia típica



-la ausencia atípica



-las crisis parciales complejas.







Las crisis generalizadas también
son conocidas como ausencias y las crisis parciales como crisis
parciales complejas.



Las tres presentan el fenómeno
de ausencia epiléptica, que es un breve estado de inmovilidad
con mirada vaga o asombrada, con desconexión total o parcial
con el medio exterior y terminación brusca, con amnesia para
el episodio.



Los automatismos pueden presentarse,
dependiendo siempre de la existencia del trastorno de conciencia (ya
que son movimientos inconcientes) y del tiempo de duración del
mismo.


















  • Crisis
    recurrentes sin pérdida del conocimiento ni trastorno de
    conciencia.







Se trata siempre de
crisis parciales simples. Este tipo de crisis es la expresión
de una descarga epiléptica que permanece localizada a una zona
de un solo hemisferio cerebral. De igual manera son de duración
breve, segundos o pocos minutos, de comienzo y fin súbitos;
además de que el paciente las recuerda perfectamente.












  • Se
    puede dar el caso en el que se combinen las anteriores.







Un paciente puede
tener una crisis, esta crisis parcial simple puede pasar a compleja;
y aun en otra puede además generalizarse al final.










En
los ataques parciales simples que se generalizan se le daba el nombre
de “aura” al inicio de la crisis. El aura o aviso se
refiere solo a la crisis parcial simple, que al ocurrir antes de la
perdida del conocimiento le avisa al paciente y le permita prevenir
traumatismos.





Para
un mejor diagnostico también es muy importante tomar en cuenta
lo que se pueda observar de los electroencefalogramas, ya que
permiten confirmar y clasificar adecuadamente las epilepsias.





Otras
pruebas pueden ser la tomografía axial computarizada (TAC) y
la resonancia magnética nuclear (RMN), estas nos permiten ver
malformaciones congénitas; y la neurodiagnóstico
intensivo monitorizado (NIM) para definir el carácter de las
crisis epilépticas o no, el tipo de crisis, la localización
y una cuantificación del numero de crisis.





Se
pueden utilizar una sola o combinarlas, para reducir errores y evitar
un diagnostico incierto.








TRATAMIENTO





Tratamiento
medicamentoso.


Droga
anticonvulsiva.


Uso
del bromuro (lockoc) siglo XIX.


Obtención
de medicamentos mas poderosos y menos tóxicos.


La
obtención del anticonvulsivo ideal que afecte todos los tipos
de crisis, que tenga una dosis fija y no produzca efectos
colaterales, no se ha obtenido. De aquí la necesidad de
manejar el mayor numero de sustancias útiles para un cierto
tipo de crisis y también la de usar combinaciones de drogas
cuando existan combinaciones de crisis.



  1. Bromuros:
    de amonio, sodio, potasio (los mas empleados)



Dosis:
entre 0.30mg y 6g al día, a veces asociado a una dieta pobre
de cloruro de sodio (facilita la fijación del bromo).





Son
en general mal tolerados porque producen gastritis y el grave cuadro
de bromismo con dermatosis, insomnio, trastornos de conducta y
marcada ataxia.






  1. Fenobarbital
    (acido fenil-etil-barbiturico) derivado del acido barbitúrico.



Dosis:
de 100mg hasta 600mg


Efectos:
somnolencia, mareos, dermatitis, ataxia, nistagmus y temblor de
acción en casos de intolerancia o sobredosificación.


El
fenobarbital es inconveniente para niños que padecen
alteraciones de la conducta.



  1. Primidone:
    derivado del acido barbitúrico y se presenta en tabletas de
    250mg.



Nunca
usar una tableta completa como dosis inicial ya que puede presentar
episodios de intenso vértigo rotatorio acompañándose
de nauseas y vomito lo cual hace que el paciente rechace la droga a
pesar de ser muy útil y de presentar baja toxicidad. Iniciar
con ¼ de pastilla por la noche aumentando progresivamente la
dosis hasta 6 tabletas al día.



  1. Mefubarbital.



La
indicación del neo-herbal tiene la particularidad de que tiene
la mitad de acción anticonvulsiva del fenobarbital pero
también la mitad de la acción hipnótica por lo
que puede ser usada en dosis bastante mas elevadas. Algunos autores
han pensado que este medicamento tiene acción sobre el pequeño
mal. Es conveniente utilizarlo asociado al tridione. Se presenta en
capsulas de 100mg y las dosis utilizadas con mas éxito es de
600mg al día.









PRONOSTICO








Ausencias
del pequeño mal.
De manera típica es un trastorno
de la niñez y tiene tendencia a desaparecer en forma
espontánea. Así, cerca de 25 % de los pacientes dejan
de tener ausencias a los 15 años de edad, 50 % a los 20 años
y un 75% a los 30 años.





Ausencias
del pequeño mal con crisis tónico-clónicas
.
Cerca de 50 % de los pacientes que han padecido pequeño mal
por varios años desarrollan crisis tónico-clónicas
mayores, que remplazan a las ausencias clásicas conforme
avanza la edad. Hay ciertas pruebas que sugieren que el desarrollo
subsecuente de crisis tónico clónicas puede reducirse
si el paciente que se presenta con ausencias del pequeño mal
es tratado con medicamentos activos contra las crisis convulsivas
generalizadas al tiempo de dar anticonvulcionantes para suprimir las
ausencias.





Epilepsia
mioclónica
. Las crisis mioclonicas en la niñez en
ocasiones parecen tener origen hereditario y no estar asociadas con
patología estructural encefálica subyacente. Este tipo
de crisis pueden mejorar con tratamiento, por ejemplo con
etosuximida, y el pronóstico a largo plazo puede ser bueno.


Las
crisis mioclónicas que empiezan en la adolescencia a menudo
son relativamente fáciles de controlar con fenobarbital o
alguno de sus congeneres. Si estas crisis se mantienen controladas
por completo durante varios años, la esperanza de curación
definitiva es bastante buena.





Crisis
tónico-clónicas
. Este tipo de epilepsia comienza en
los primeros años de vida, y aproximadamente en 90% de los
pacientes, las crisis desaparecen en forma espontánea
alrededor de los 10 años de edad. El 10% de los pacientes,
las crisis pueden continuar como manifestaciones de epilepsia
generalizada o de lesión cortical isquémica sufrida
durante las convulsiones febriles.





Epilepsia
tónico clónicas primaria (gran mal).
Se prescriben
medicamentos anticonvulcionantes y en la mayoría de los
enfermos las crisis son controladas. En esta etapa el tratamiento
debe ser continuo, sin interrupción o abandono repentino,
durante un periodo mínimo de tres a cinco años, y no
se podrá dar un pronostico firme respecto si los medicamentos
pueden ser retirados poco a poco o no hasta que haya transcurrido
este periodo, Al finalizar el periodo de tres años o mas,
durante el cual ha habido control completo de las convulsiones, puede
revisarse la situación, si el EEG se ha normalizado, es
razonable retirar gradualmente los anticonvulsivos durante un periodo
de 6 a 12 meses, y si el paciente sigue sin presentar convulsiones,
pueden suspenderse los medicamentos.





PREVENCION.





No
cuenta con una prevención especifica, ya que sus factores de
adquisición son muy variados, y tampoco definitivos.








CLASIFICACION
DE LAS CRISIS EPILEPTICAS





Los
diversos tipos de epilepsia no se diferencian solo por
caracterización clínica, tienen implicaciones
etiológicas, evolutivas y de pronostico de la mayor
importancia. La clasificación de las crisis es
clínico-electro-encefalográfica.





Además
el tratamiento quirúrgico no podría aplicarse no ya sin
clasificar la crisis, sino además sin precisar claramente la
localización del foco epileptógeno.












  • CRISIS
    PARCIALES (FOCALES, PARCIALES)










  1. Simples
    (sin trastorno de conciencia):



    1. Con
      síntomas motores


    2. Con
      síntomas sensitivos


    3. Con
      síntomas sensoriales


    4. Con
      síntomas autonómicos


    5. Con
      síntomas psíquicos











  1. Complejas
    (con trastorno de conciencia):



    1. Con
      trastorno aislado de conciencia


    2. Con
      automatismos


    3. Por
      evolución de una crisis parcial simple











  1. Parcial
    secundariamente generalizada














  • CRISIS
    GENERALIZADAS







Pérdida
de conciencia inicial, y/o fenómenos motores generalizados
bilaterales y más o menos simétricos, pudiéndose
acompañar de una descarga global vegetativa. Se clasifican
en:






  1. Ausencias.




-simple



-compleja



-típica



-atípica






  1. Mioclonias
    epilépticas masivas bilaterales.







  1. Espasmos
    infantiles.







  1. Crisis
    clónicas.







  1. Crisis
    tónicas.







  1. Crisis
    tónico-clónicas.







  1. Crisis
    atónicas




-de muy corta duración



-de corta duración



-de larga duración






  1. Crisis
    acinéticas.







  • CRISIS
    NO CLASIFICADAS




Estas por lo
general no necesitan de una explicación. Se sabe que son
crisis epilépticas; pero deficiencias en los datos o una
combinación rara de síntomas pueden hacerla caer en
este grupo.