DEFINICION
· Lancet, 1843 à Little describe una nueva enfermedad caracterizada por rigidez muscular y ocasionada por diferentes trastornos tendentes a provocar asfixia del recién nacido. A esta enfermedad se le denomina “enfermedad de Little”
· 1896: Fournier en “Las afecciones parasifilíticas” emite la hipótesis de que la sífilis podría ser causa de la enfermedad
· Winthrop M. Phelps: Introduce el término de parálisis cerebral
· Conjunto de síndromes o estado patológicos, secundarios a una lesión cerebral antigua motivada por factores de riesgo de variada localización cerebral, sin tendencia evolutiva, que se traducen por trastornos de la motricidad y su función; pudiendo añadirse además trastornos en otras esferas como la inteligencia, el lenguaje, la conducta o deficiencias sensoriales, disfunciones bioeléctricas cerebrales, etc.
EPIDEMIOLOGIA
La parálisis cerebral es un trastorno frecuente, 2 de cada 1000 habitantes la desarrollan en los países con alto desarrollo. Unas 500 mil personas en Estados Unidos tienen alguna forma de parálisis cerebral. Cada año casi 1500 niños preescolares son diagnosticados con parálisis cerebral.
En México no se conocen con exactitud las cifras de prevalencia de la Parálisis Cerebral Infantil (PCI), pero algunos especialistas dicen que ocupa el primer lugar de los problemas que generan discapacidades en la niñez. Su incidencia, según algunos estudios, es de 5 casos por cada 1000 nacimientos.
ETIOLOGIA
La serie de alteraciones del SNC conocida como Parálisis Cerebral puede ocurrir como consecuencia de un defecto del desarrollo por fallo genético o como resultado de una lesión o traumatismo al cerebro fetal o infantil.
Factores prenatales: 30% de los casos, las causas pueden ser:
· Retardo en el crecimiento intrauterino
· Infecciones virales de la madre: éstas traen como consecuencia que el feto sufra de meningitis o encefalitis.
· Uso de drogas y medicamentos inadecuados
· Prematuridad o hipermadurez: el prematuro está expuesto a sufrir lesiones cerebrales en el mismo embarazo, en el parto y en el periodo postnatal. Walker sintetiza:
- Trastornos de la nutrición, oxigenación, debidos a trastornos locales o generales de la madre
- Amenaza de aborto precoz y hemorragias antes y durante el parto
- Presentación de nalgas con la posibilidad de estrangulación del cordón o prolapso
- Que la lesión materna, genética o adquirida, responsable de la prematuridad, pueda también dar lugar a un defecto o lesión cerebral
Por lo general se valora poco la hipermadurez
· Intervenciones quirúrgicas sufridas por la madre durante el embarazo: Aquí destaca el papel de la anestesia. Ésta puede afectar al feto ya que le produce una depresión del centro respiratorio mucho más intenso que en la madre. De igual modo, la anestesia afecta al feto en el momento del parto.
· Traumatismos directos
· Estados de desnutrición y anoxia cerebral: la anoxia constituye la más frecuente de las etiologías de la parálisis cerebral. La asfixia (anoxia) actúa según Courville por un doble mecanismo:
- La hipoxia existente que condiciona una disminución del aporte de oxígeno a los tejidos
- Los trastornos locales o regionales de la circulación provocados por la misma hipoxia.
· Radioactividad (RX)
· Cardiopatías, diabetes, nefropatías o anemias de la embarazada
· Incompatibilidad RH con ictericia y degeneración de los ganglios basales
Factores perinatales: 60% de los casos, sus causas son:
· Mecánicos: Uso de fórceps, ventosas, etc. Que suponen traumatismos craneales.
· Asfixiantes: Distocias. Partos violentos, prolongados, vueltas de cordón con la consiguiente anoxia.
· Hemorragias: De vasos cerebrales del recién nacido
Factores postnatales: 10% de los casos. Causas:
· Enfermedades infecciosas: meningitis, encefalitis (vírica o postvacunal)
· Deshidratación aguda
· Alteraciones metabólicas
· Traumatismos craneales
· Convulsiones en fases precoces de la vida
· Alimentación deficiente
· Alteraciones valvulares cardiacas con embolias y lesión cerebral
· Lesiones expansivas: tumores, hematomas, etc.
SINTOMATOLOGIA O SEMIOLOGIA
Las lesiones cerebrales pueden ser muy variadas, más o menos extensas y graves, y se manifestaran en algunos de estos síntomas:
· Trastornos del tono motor: Con aumento del mismo y exageración de los reflejos (PC espástica). Con disminución de dicho tono (PC hipotónica). Con predominio de los movimientos intencionales (PC atáxica) o de los involuntarios (PC discinética). Así como formas mixtas con características que participan en varias de las formas anteriores.
· Alteraciones sensoriales auditivas o visuales, de mayor o menor gravedad.
· Trastornos del lenguaje y de la comunicación cultural, por lesión de estructuras cerebrales o del tono muscular de los órganos expresivos.
· Manifestaciones epilépticas, consecuentes a la lesión neurológica.
· Retraso intelectual, derivado de la afectación neurológica central o de un grave trastorno del desarrollo condicionado por las limitaciones perceptivas.
· De estos posibles síntomas se derivan, a su vez, alteraciones o retrasos importantes en la adquisición de patrones conductuales para la autonomía personal.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico de la parálisis cerebral es muy difícil en lactantes menores de 4 meses e inclusive en los de 6, si el problema es leve. Esto sucede porque el pequeño no manifiesta tanto su anormalidad. Los signos consisten principalmente en retardo del desarrollo motor y persistencia de reacciones primitivas.
El diagnóstico diferencial, es decir, el diagnóstico del tipo de parálisis cerebral, es más difícil todavía en los primeros 6 meses e inclusive después. El diagnóstico diferencial del llamado bebé “blando” o “flojo” es muy difícil en particular, porque muchos de ellos después van a la atetosis o a la ataxia, o se comprueba que sufren estados que no son parálisis cerebral.
Niños diagnosticados al principio como cuadripléjicos espásticos, resultan ser después atetoides o casos de espasticidad y atetosis mixta. También suele ser difícil anticipar el grado de compromiso del cuerpo del lactante. Muchas veces se diagnostican monoplejias en que sólo está tomado un brazo, pero luego resultan ser hemiplejias. El niño diagnosticado como hemipléjico a temprana edad, puede resultar ser cuadripléjico después porque el lado más comprometido manifestó la anormalidad antes que el otro. Las paraplejias espásticas pueden exhibir cierto compromiso de los brazos y manos mucho más tarde, a menudo no antes de la edad escolar.
Es muy frecuente que a las diplejías espásticas se las diagnostique tarde, o sea cuando se observa que el niño tarda en sentarse hacia los 9 meses de edad. En los casos más leves a veces el diagnóstico se hace a los 18 meses, cuando el niño debería de caminar.
DIAGNOSTICO DEFINITIVO
Existen múltiples clasificaciones que varían entre si, a menudo resulta imposible situar a un niño a causa de la existencia de formas de transición entre unos y otros grupos. La mayoría presentan anomalías asociadas que incluyen alguna o varias de las siguientes: defectos visuales, auditivos, afasia, dislexia, disartria, retraso intelectual, etc. El retraso intelectual puede obedecer a un trastorno primario, pero también ser consecuencia del déficit motor y sensorial, debido a la incapacidad del niño para explorar su mundo, mediante unos movimientos normalmente desarrollados y a veces por defectos visuales o auditivos.
CLASIFICACION SEGÚN LA TOPOGRAFIA DEL TRASTORNO MOTOR:
· Parálisis completa:
- Tetraplejias: Afectación de los cuatro miembros.
- Paraplejias: Afectación de dos miembros, superiores o inferiores.
- Hemiplejias: Afectación de dos miembros de un lado u otro del cuerpo.
- Diplejías: Afectación indistinta de dos miembros cualquiera.
- Monoplejias: Afectación de un solo miembro.
· Parálisis parcial o incompleta:
- Tetraparesias
- Paraparesias
- Hemiparesias
- Monoparesias
CLASIFICACIÓN SEGÚN EL PRINCIPAL TRASTORNO MOTOR:
· Lesión de vía piramidal:
- Espasticidad: Exceso de tono muscular.
- Hipotonía: Disminución del tono muscular.
- Flacidez: Disminución del tono muscular.
· Lesión extrapiramidal:
- Atetosis: Movimientos incoordinados.
· Lesión cerebelosa:
- Ataxia: Marcha titubeante
CARACTERISTICAS DE LOS PRINCIPALES TRASTORNOS MOTORES EN LA PARALISIS CEREBRAL
· ESPASTICIDAD
Dos tipos:
- Espasticidad grave: Supone un incremento del tono muscular, sobre todo en la realización de movimientos voluntarios. Un niño con espasticidad grave experimenta pocos cambios en el estado de su tono cuando se cambia de postura. Sus músculos se encuentran en un estado de co-contracción y los miembros y el tronco. Están espásticos, si bien algunos suelen estarlo más que otros, este grave estado impide hasta el más mínimo movimiento. En el niño gravemente espástico la co-contracción no está controlada y no puede modificarse esto impide los movimientos y no permite las adaptaciones posturales. Deberá realizar un gran esfuerzo si intenta moverse. El niño realizará pequeños movimientos involuntarios. El niño no puede elegir sus movimientos, realiza aquellos que sus músculos espásticos le dictan.
- Espasticidad moderada: Esta suele producirse cuando está en reposo. Cuando intenta moverse, se produce un importante aumento del tono, particularmente si este movimiento responde a una amenaza a su equilibrio. Si realizan un movimiento fácil para ellos el tono permanece relativamente normal pero al realizar un esfuerzo, o si están excitados o ansiosos, el tono aumenta en grado importante. Si el niño es inteligente descubrirá por experiencia la necesidad de moverse con lentitud.
· ATETOSIS
Cuando determinadas células cerebrales, incluidas las de los ganglios basales y del tronco cerebral, se encuentran implicadas en la lesión, el niño presentará este trastorno. Las células de los ganglios basales del tronco cerebral intervienen principalmente en el control de los movimientos involuntarios y en el tono muscular, por lo que una lesión a este nivel se traduce básicamente en movimientos involuntarios y alteraciones del tono: hipertonía o hipotonía. La mayoría de los niños atetósicos son tetrapléjicos. Su auténtica inteligencia queda a menudo encubierta por la gravedad de su afectación motora. Estos cambios de tono pueden producirse en forma de espasmos tónicos intermitentes, como movimientos rítmicos repetitivos o como contracciones transitorias e irregulares de grupos musculares que son los que producen las grotescas muecas faciales de muchos atetósicos.
Estos niños presentan poca o ninguna co-contracción por lo que son capaces de mantener una postura o lograr la fijación suficiente como para mantener el movimiento de un miembro, las articulaciones son a menudo muy móviles. Las deformidades y escoliosis son corrientes en estos pacientes. Así como los trastornos respiratorios y del habla.
- Atetosis distónica: Presenta fluctuaciones del tono que va de la hipotonía a la hipertonía. La coreoatetosis presenta movimientos involuntarios acentuados que han sido llamados movimientos voluntarios sin objetivo. Son movimientos continuos que ocurren contra la voluntad del paciente.
- Atetosis y espasticidad: Si el predominio de la espasticidad es grave se producen pocos movimientos y no se manifiesta la atetosis. Lo habitual es un predominio de la atetosis, con una espasticidad mínima.
· ATAXIA
Cuando se lesionan las células y vías cerebelosas el movimiento resulta incoordinado. Las neuronas del cerebelo son esenciales en la regulación de la base postural normal del movimiento y sin la estabilidad postural que se requiere ni la capacidad de realizar las finas adaptaciones posturales que componen esta regulación, el paciente no puede llevar a cabo movimientos coordinados.
La ataxia pura no se ve con frecuencia en parálisis cerebral y más comúnmente es debida a hidrocefalia, traumatismo craneal, infección (encefalitis) o tumor cerebeloso. Puede asociarse a espasticidad o atetosis. Las reacciones de equilibrio son ineficaces, ya que están influidas por el temblor y la dismetría. La reacción a la pérdida del equilibrio es exagerada y poco segura.
Finalmente puede aprender a limitar sus movimientos, a girar menos el tronco y moverse con mayor lentitud y precaución para controlarse mejor. Parecerá entonces que se mueve envarado; hay que tener cuidado, cuando se hace esta valoración, de describir esta voluntaria limitación de los movimientos que, en realidad oculta la ataxia subyacente.
TRATAMIENTO
El tratamiento de esta afección es multifactorial, y tradicionalmente se viene admitiendo que los pilares terapéuticos son 4:
· Fisioterapia
· Logopedia
· Educación compensatoria
· Terapia ocupacional
Fisioterapia: Es la estimulación planificada de la motricidad, para intentar recuperar no tanto la improbable regeneración del tejido nervioso a los limitados o ausentes. El fisioterapeuta utiliza casi siempre una estrategia ecléctica entre diversos modelos rehabilitadores útiles, como los de Bobath, Doman-Delacato, Votja, Phelps. Además la fisioterapia se tiene que complementar en ocasiones con tratamientos quirúrgicos u ortesis
Logopedia: Tiende a proporcionar el “lenguaje interno”, la emisión del sonido vocal y la articulación de la palabra hablada, con diversas técnicas especializadas. En ocasiones la incapacidad de la expresión verbal lleva a la utilización de sistemas de comunicación no oral, entre los que se están abriendo perspectivas muy amplias y esperanzadoras con modelos informatizados y nuevas tecnologías.
Escolaridad: La escolaridad presenta opciones igualmente muy diferentes según el grado de afectación de los niños: desde una enseñanza normal apoyada en un aula especial de cualquier centro escolar, a una educación compensatoria de progresivo nivel en un centro especial, con profesorado especialista.
Para que el tratamiento sea efectivo debe comenzar precozmente, con preferencia antes que el niño cumpla 6 meses de edad. Puede resultar eficaz si el niño es mayor, pero en ese caso las anomalías están más establecidas y resulta más difícil incluir el tratamiento entre las actividades diarias.
En el tratamiento se intenta desviar los impulsos nerviosos de los patrones de actividad anormales a los normales con ayuda del fisioterapeuta y los padres. Esto se denomina “inhibición” y las técnicas usadas “patrones reflejos de inhibición” (Bobath).
Como un movimiento normal no puede implantarse sobre una postura anormal, es necesario inhibir los patrones anormales. Para ello se utilizan “puntos clave” que son aquellas partes del cuerpo en donde el tono anormal se inhibe y se facilita movimientos de mayor normalidad. Estos puntos clave son la cabeza, los hombros, el tronco y la pelvis.
Tratamiento del niño espástico
La espasticidad se inhibirá mediante técnicas destinadas, a su vez, a inhibir los patrones anormales. Sólo cuando se consiga esto podrán esperarse movimientos más cercanos a la normalidad. El terapeuta manejará al niño de forma que se faciliten respuestas activas, utilizando los puntos clave, que suelen ser proximales, en la cintura escapular, tronco y pelvis.
Debe prestarse particular atención a los movimientos que comportan la rotación, parte esencial de la mayoría de movimientos funcionales. No debe dejarse que el niño se mueva con esfuerzo ya que ello da lugar a reacciones asociadas, incrementando el tono y originando un movimiento en un patrón anormal.
Tratamiento del niño atetósico
Los método utilizados dependerán de si tiene: espasmos tónicos intermitentes, espasticidad, distonía o tono bajo. También dependerán de la edad. Se ayudará al niño mayor a controlar sus propios movimientos; mientras que el niño pequeño debe ser guiado y controlado directamente por el terapeuta. En general es importante: mejorar la simetría, control de cabeza y coordinación óculo-manual. Son útiles las técnicas a base de resistencia, sostenimiento de peso y presión. El niño debe ser animado a controlar por sí mismo estos movimientos.
Tratamiento del niño atáxico
Debe intentarse fundamentalmente que gane estabilidad. Puede ser necesario recurrir a técnicas de estimulación para facilitar la co-contracción, sobre todo en las articulaciones proximales. Desarrollará su estabilidad si mantiene posturas contra gravedad. Se ayuda al niño a conseguir mayor control sobre los movimientos de amplitud media ya que es en esta área donde dicho control es menor. El desarrollo del niño con parálisis cerebral no debe entenderse sólo en términos físicos, si no que, junto a éstos debe haber una progresión simultánea del lenguaje, inteligencia, percepción y conducta emocional y social. Hasta cierto punto estos aspectos del desarrollo del niño son un resultado de su desarrollo motor. El niño con parálisis cerebral puede tener una lenta maduración emotiva, por ejemplo, a causa de su mayor dependencia de cuantos le rodean. Su inteligencia puede desarrollarse inadecuadamente si no puede moverse de un lado para otro ni aprender de lo que tiene a su alrededor ni puede expresarse adecuadamente frente a los demás o frente a sí mismo.
Atención temprana
Es la que se presta al niño en las primeras etapas de su vida, con el fin de potenciar y desarrollar al máximo sus posibilidades físicas, intelectuales y afectivas, ajustándose a las etapas del desarrollo evolutivo normal y sin forzar el curso lógico de la maduración.
Va dirigida a los niños de 0 a 3 años de edad que presenten alguna deficiencia, retraso o riesgo de padecerla, así como a las familias.
Su aplicación debe de ser lo más pronto posible, ya que el bebé al nacer no ha concluido un proceso madurativo del sistema nervioso, ello le concede una gran plasticidad.
Programa de atención temprana:
· Médico rehabilitador que:
- Hace el diagnóstico
- Establece pautas de comportamiento
- Mantiene un seguimiento de la evolución motora
· Fisioterapeuta:
- Realiza y da pautas a los padres en la estimulación sensorial y el tratamiento motor
· Trabajador/a social:
- Para llegar a un conocimiento del entorno social
- Orientar a la tramitación de ayudas
- Gestionar los certificados de minusvalías
· Asesor de ayudas técnicas
PRONOSTICO
La parálisis cerebral es un trastorno de por vida que puede requerir cuidado a largo plazo.
A medida que el niño paralítico cerebral se torna más activo, van instalándose posturas y movimientos anormales que cambian según el niño adopte sus actividades funcionales. Es muy importante conocer estos cambios del estado del niño porque así el médico descubre mejor los signos incipientes de anormalidad, para supervisar y guiar el tratamiento, y evitar algunos o la mayoría de los cambios previsibles para peor.
Es lamentable que el pronóstico continúe siendo incierto y que los resultados del tratamiento no se puedan prever hasta que el niño llega a una etapa bastante estable del desarrollo. A veces esto no sucede antes de los 5 años e inclusive después, en particular en ciertos niños con ataxia o atetosis.
Lactantes que se consideran casos leves y con probabilidad de responder con rapidez al tratamiento temprano, a veces resultan estar peor de lo que se esperaba y requieren tratamiento prolongado. En cambio, lactantes que parecen estar muy afectados pero que, contrariamente a lo que se anticipaba, responden bien y con rapidez al tratamiento. Todos estos factores hacen que sea muy incierto establecer un diagnóstico a temprana edad.
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